Syndrome de Raiponce : les médecins découvrent dans l’estomac d’une adolescente une boule de cheveux qui bloquait tout son tube digestif

Une adolescente de 16 ans a été admise à l’hôpital, dans un pays anglo-saxon, pour des vomissements persistants qui inquiètent les médecins.

Selon un article de vulgarisation scientifique publié par le média anglophone ScienceAlert, les soignants vont rapidement comprendre que derrière ces symptômes banals se cache un cas extrême du très rare « syndrome de Raiponce », lié à l’ingestion répétée de cheveux.

Une arrivée aux urgences pour de simples vomissements

La jeune patiente, âgée de 16 ans, se présente aux urgences après une journée entière de vomissements continus. Elle ne se plaint pas d’autres problèmes majeurs, mais son état nécessite des examens rapides.

Les médecins réalisent alors un scanner (tomodensitométrie ou CT-scan) de l’abdomen. L’imagerie révèle une masse étrange dans l’estomac, dont l’aspect évoque immédiatement un amas de cheveux. En médecine, ce type d’amas compact qui se bloque dans le tube digestif porte un nom précis : le trichobézoard.

Un trichobézoard est une boule de cheveux coincée dans l’estomac ou l’intestin, pouvant obstruer totalement le tube digestif.

Ce phénomène reste très rare, mais il peut engager le pronostic vital lorsqu’il provoque un blocage complet du système digestif, comme c’est le cas ici.

Un syndrome de Raiponce sans signe psychiatrique évident

Le « syndrome de Raiponce » désigne les formes les plus extrêmes de trichobézoard, lorsque la masse de cheveux est si volumineuse qu’elle s’étend au-delà de l’estomac, parfois jusque dans le duodénum, la première partie de l’intestin grêle. C’est exactement ce que décrivent les médecins dans le Journal of Medical Case Reports.

Chez cette adolescente, la boule de cheveux s’étire de l’estomac jusqu’au duodénum, empêchant les aliments et les liquides de progresser dans le tube digestif. Le blocage est total, ce qui explique les vomissements répétés.

Les praticiens sont d’autant plus surpris que la jeune fille ne présente aucun des signaux habituels :

• aucune zone de calvitie visible sur le cuir chevelu ;
• aucune alopécie ou perte de cheveux évidente ;
• aucun diagnostic antérieur de trouble psychiatrique ;
• un développement jugé normal et sans difficulté majeure.

Les auteurs du rapport soulignent ainsi que la patiente « ne remplissait pas les critères d’un trouble de l’humeur », se développait normalement et restait « totalement asymptomatique jusqu’à l’obstruction complète » de son tube digestif.

Trichotillomanie, trichophagie et blocage digestif

Le trichobézoard trouve généralement son origine dans deux comportements compulsifs :

• la trichotillomanie : le fait de s’arracher les cheveux de manière répétée et incontrôlable ;
• la trichophagie : le fait de manger ces cheveux après les avoir arrachés.

Ces comportements sont souvent associés à des troubles psychiatriques, en particulier aux troubles obsessionnels compulsifs (TOC). Ici, rien de tel n’avait été formellement identifié avant l’hospitalisation.

Ce n’est qu’après l’opération que l’adolescente explique aux médecins qu’elle a commencé à s’arracher puis à avaler ses cheveux deux ans plus tôt. Elle le faisait environ une fois par semaine, en tirant seulement trois cheveux à la fois. Des gestes discrets, faciles à cacher à son entourage, mais qui finissent par s’accumuler dans l’estomac.

Même de petites quantités de cheveux avalés régulièrement peuvent finir par former une masse compacte, impossible à digérer et potentiellement mortelle.

Le système digestif humain ne parvient pas à dégrader efficacement les cheveux. Ceux-ci sont constitués presque exclusivement de kératine, une protéine très résistante que les enzymes digestives ne parviennent pas à fragmenter. Les mèches se coincent dans les replis de la muqueuse gastrique, s’agglutinent entre elles, et forment peu à peu un « paquet » dense.

Une intervention chirurgicale indispensable

Dans ce cas précis, les médecins tentent d’abord d’accéder à la masse avec un endoscope, un tube souple muni d’une caméra et d’instruments miniatures, introduit par la bouche. L’essai échoue : le trichobézoard est trop volumineux et trop compact pour être extrait par cette méthode.

Les soignants n’ont alors d’autre choix que de recourir à la chirurgie. Une ouverture de l’abdomen est réalisée pour atteindre l’estomac et extraire directement la boule de cheveux qui bloque tout le segment gastrique et le début de l’intestin grêle.

À l’issue de l’intervention, la masse retirée impressionne par sa taille. Elle épouse la forme intérieure de l’estomac et du duodénum. Une fois opérée, la jeune fille se remet physiquement et peut sortir de l’hôpital, avec un suivi spécifique.

Les médecins lui prescrivent de la sertraline, un médicament utilisé notamment dans le traitement de l’anxiété, de la dépression et des TOC. La patiente est également orientée vers une thérapie cognitivo-comportementale, considérée comme l’un des traitements de référence pour ce type de comportement compulsif.

Un trouble souvent caché par la honte

Les auteurs du rapport insistent sur un point : la trichotillomanie et la trichophagie restent des comportements entourés d’un fort tabou social. Par honte ou par peur du jugement, les patients cachent souvent ces gestes à leur famille, à leurs amis et même à leurs médecins.

Ils mentionnent que cette dissimulation peut retarder le diagnostic, jusqu’à ce que surviennent des complications lourdes : vomissements persistants, douleurs abdominales, perte de poids, anémie, voire perforation digestive dans les cas les plus graves.

Les auteurs appellent à ne pas écarter l’hypothèse d’un trichobézoard chez une adolescente présentant nausées, vomissements ou douleurs abdominales, même sans perte de cheveux visible ni trouble psychiatrique identifié.

La jeune fille du cas rapporté souffrait par ailleurs de migraines avec vomissements cycliques depuis l’enfance, ce qui avait entraîné une scolarisation à domicile. Ce contexte médical complexe a pu contribuer à brouiller la lecture de ses symptômes récents.

Qu’est-ce qu’un trichobézoard, au juste ?

Dans le vocabulaire médical, le terme « bézoard » désigne toute masse solide composée de substances non digérées, qui se loge dans le tube digestif. On distingue plusieurs types :

Le trichobézoard est l’une des formes les plus impressionnantes en raison de son aspect et de la difficulté à le dissoudre. Il nécessite souvent une extraction chirurgicale, surtout lorsqu’il atteint le stade du syndrome de Raiponce, avec extension dans l’intestin grêle.

Quelle est la situation en France sur ce type de trouble ?

En France, les cas de trichobézoard et de syndrome de Raiponce sont rapportés dans la littérature médicale, mais restent exceptionnels. Ils sont généralement pris en charge dans les services de chirurgie viscérale ou de chirurgie pédiatrique, en lien étroit avec la psychiatrie ou la pédopsychiatrie.

La trichotillomanie elle-même figure dans les classifications internationales des troubles psychiatriques. Elle est le plus souvent traitée par :

• un suivi psychologique ou psychiatrique ;
• des thérapies cognitivo-comportementales ;
• parfois des médicaments, selon l’évaluation du médecin.

Les médecins et psychologues français restent attentifs à ces comportements, notamment chez les adolescents anxieux ou présentant des TOC. Le suivi repose souvent sur un travail pluridisciplinaire associant médecins généralistes, psychiatres, psychologues, pédiatres et, si besoin, chirurgiens.

Pour les parents, enseignants ou proches en France, certains signaux peuvent inciter à consulter :

• zones de cheveux clairsemés, surtout sur le sommet du crâne ou les tempes ;
• ongles ou doigts abîmés par le tirage répété des cheveux ;
• gêne ou malaise lorsque le sujet des cheveux est abordé ;
• habitude de porter constamment un bonnet, une capuche ou un bandeau pour cacher le cuir chevelu.

Pourquoi les cheveux avalés posent autant de risques ?

La kératine qui compose les cheveux résiste à l’acidité de l’estomac et aux enzymes digestives. Les cheveux ne se fragmentent presque pas, s’agencent en pelote et se collent entre eux. À partir d’un certain volume, ils deviennent un véritable bouchon.

Les risques sont multiples :

Les médecins à l’origine du rapport publié dans le Journal of Medical Case Reports espèrent que ce cas contribuera à mieux faire connaître le syndrome de Raiponce et ses manifestations parfois très discrètes. Ils insistent sur la nécessité de poser des questions ciblées aux adolescents présentant des vomissements ou des douleurs abdominales inexpliquées, en particulier lorsque d’autres hypothèses n’apportent pas de réponse claire.